Normal pressure hydrocephalus: an update / Hidrocefalia de pressão normal: uma atualização

ABSTRACT Normal pressure hydrocephalus (NPH) has been a topic of debate since its introduction in publications. More frequent in the elderly population, it is characterized by gait disturbance, urinary urge incontinence and cognitive decline. Therefore, it is a clinical-radiological entity with relatively common findings for the age group, which together may have greater specificity. Therefore, its diagnosis must be careful for an adequate selection of patients for treatment with ventricular shunt, since the symptoms are potentially reversible. The tap test has a high positive predictive value as a predictor of therapeutic response, but a negative test does not exclude the possibility of treatment. Scientific efforts in recent years have been directed towards a better understanding of NPH and this narrative review aims to compile recent data from the literature in a didactic way for clinical practice.

RESUMO A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é tema de debate desde sua introdução na literatura. Mais frequente na população idosa, caracteriza-se por distúrbio de marcha, urge-incontinência urinária e declínio cognitivo. Portanto, trata-se de uma entidade clínico-radiológica com achados relativamente comuns para a faixa etária, que em conjunto, podem ter maior especificidade. Sendo assim, seu diagnóstico deve ser criterioso para uma adequada seleção de pacientes para tratamento com a derivação ventricular, uma vez que os sintomas são potencialmente reversíveis. O tap test possui valor preditivo positivo alto preditor de resposta terapêutica, mas um teste negativo não exclui a possibilidade de tratamento. Esforços científicos nos últimos anos têm sido direcionados para melhor entendimento da HPN e essa revisão narrativa se propõe a compilar dados recentes da literatura de forma didática para a prática clínica.

From disease to noninvasive intracranial monitoring / Da doença ao monitoramento intracraniano não invasivo

ABSTRACT Professor Sérgio Mascarenhas was a Brazilian researcher with a vast legacy. His work paved the way for new research possibilities by consolidating the use of innovation and transdisciplinary science. In Medicine, he proposed changes to what had previously been well-accepted concepts, and his contributions have influenced medical practices. Although many authors consider intracranial pressure (ICP) as an unrivaled variable for monitoring and diagnosis of many diseases, its clinical applicability is still the subject of debate in the literature because of the difficulty in standardizing protocols. Mascarenhas's research and the creation of a device for noninvasive monitoring of intracranial compliance are discussed and are shown to have led to the creation of Brain4care, a start-up, and a new perspective on the debate on ICP monitoring.

RESUMO O professor Sérgio Mascarenhas foi um pesquisador com vasto legado. Seu trabalho abriu caminho para novas possibilidades de pesquisa, consolidando o uso da inovação e da ciência transdisciplinar. Na Medicina, ele propôs mudanças no que antes eram conceitos bem-aceitos, e suas contribuições influenciaram a prática médica. Embora muitos autores considerem a pressão intracraniana (PIC) uma variável incomparável para o monitoramento e o diagnóstico de uma série de doenças, sua aplicabilidade clínica ainda é motivo de debate na literatura pela dificuldade de padronização de protocolos. A pesquisa do Professor Mascarenhas e a criação de um dispositivo para o monitoramento não invasivo da complacência intracraniana levaram à criação do Brain4care, uma start-up, e a uma nova perspectiva sobre o debate do monitoramento da PIC.

Feasibility of action observation effect on gait and mobility in idiopathic normal pressure hydrocephalus patients / Viabilidade do efeito de observação da ação na marcha e mobilidade de pacientes com hidrocefalia de pressão normal idiopática

ABSTRACT. Action observation (AO) has been proved to be of benefit in several neurological conditions, but no study has previously been conducted in idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH). Objective: This study aimed to investigate the feasibility of AO in iNPH patients. Methods: A single-group pretest-posttest design was conducted in twenty-seven iNPH patients. Gait and mobility parameters were assessed using the 2D gait measurement in the timed up and go (TUG) test for two trials before and after immediate AO training. The outcomes included step length and time, stride length and time, cadence, gait speed, sit-to-stand time, 3-m walking time, turning time and step, and TUG. In addition, early step length and time were measured. AO consisted of 7.5 min of watching gait videos demonstrated by a healthy older person. Parameters were measured twice for the baseline to determine reproducibility using the intraclass correlation coefficient (ICC3,1). Data between before and after immediately applying AO were compared using the paired t-test. Results: All outcomes showed moderate to excellent test-retest reliability (ICC3,1=0.51 0.99, p<0.05), except for the step time (ICC3,1=0.19, p=0.302), which showed poor reliability. There were significant improvements (p<0.05) in step time, early step time, gait speed, sit-to-stand time, and turning time after applying AO. Yet, the rest of the outcomes showed no significant change. Conclusions: A single session of AO is feasible to provide benefits for gait and mobility parameters. Therapists may modify this method in the training program to improve gait and mobility performances for iNPH patients.

RESUMO. A observação de ação (OA) teve benefícios comprovados em diversas condições neurológicas, mas nenhum estudo foi conduzido anteriormente em Hidrocefalia de Pressão Normal idiopática (HPNi). Objetivo: O presente estudo teve como objetivo investigar a viabilidade da OA em pacientes com HPNi. Métodos: Um projeto de pré-teste e pós-teste de grupo único foi realizado em 27 pacientes com HPNi. Parâmetros de marcha e mobilidade foram avaliados por meio de parâmetros 2D para a medida da marcha com o teste timed up and go (TUG) com duas tentativas antes e imediatamente depois do OA. Os resultados incluíram comprimento e tempo do passo, comprimento e tempo da passada, cadência, velocidade da marcha, tempo para sentar-e-levantar, tempo de caminhada de 3 metros, tempo de virada e passo, e tempo do teste (TUG). Além disso, o comprimento do passo inicial e o tempo da etapa inicial foram medidos. A OA consistia em assistir 7,5 minutos de vídeos de marcha demonstrados por um idoso saudável. Os parâmetros foram medidos duas vezes para a linha de base para determinar a reprodutibilidade usando o coeficiente de correlação intraclasse (CCI3,1). Os dados entre antes e depois da aplicação imediata de OA foram comparados com o teste t pareado. Resultados: Todos os resultados mostraram confiabilidade teste-reteste moderada a excelente (CCI3,1=0,51 0,99, p<0,05), exceto para o tempo do passo (CCI3,1=0,19, p=0,302), que apresentou confiabilidade pobre. Houve melhorias significativas (p<0,05) no tempo do passo, tempo do passo inicial, velocidade da marcha, tempo sentar-e-levantar e tempo de virar após a aplicação de OA. Os demais resultados não mostraram nenhuma mudança significativa. Conclusões: Uma única sessão de aplicação de OA é viável para proporcionar benefícios aos parâmetros de marcha e mobilidade. Os terapeutas podem modificar esse método no programa de treinamento para obter desempenho de marcha e mobilidade para pacientes com HPNi.

Home physical exercise program: analysis of the impact on the clinical evolution of patients with normal pressure hydrocephalus / Programa de exercícios físicos domiciliares: análise do impacto na evolução clínica de pacientes com hidrocefalia de pressão normal

ABSTRACT Objective: To present a program of home physical exercises for patients with normal pressure hydrocephalus (NPH) and to evaluate adherence, acceptance and applicability; to verify possible changes in patients with NPH in the home physical exercise program, comparing patients with, and without, a ventriculoperitoneal shunt, regarding gait, quality of life, activities of daily living, static and dynamic balance and its impact on the risks of falling. Methods: This was a controlled clinical trial, with assessments in three moments (0, 10 and 18 weeks) at the home, from October 2015 to November 2017. Fifty-two patients (30 women and 22 men) participated in the study. Results: There was a statistically significant improvement with 10 weeks of home physical exercises for the groups with and without ventriculoperitoneal shunt, respectively, in the sub-items: activities of daily living p = 0.032*, p = 0.003*; static balance p < 0.001*, p < 0.001*; functional capacity p < 0.001*, p = 0.027*; and dynamic balance and gait p = 0.009*, p < 0.001*. There was no statistically significant difference for the subitems: quality of life p = 0.695, p = 1.000; and NPH grading scale p = 0.695, p = 1.000, respectively. Conclusion: The developed program of home physical exercise was easily applied and there was good acceptance by most patients with NPH included in the research. There was a statistically significant improvement with the 10 weeks of home physical exercises in the sub-items: activities of daily living, static balance and functional capacity, for both groups. In the sub-item dynamic balance and gait, there was a statistically significant improvement for both groups, but with a higher score for the group with a ventriculoperitoneal shunt. There was no statistically significant difference for the sub-items: quality of life, NPH grading scale and risk of falls, based on the Berg scale.

RESUMO Objetivo: Apresentar um programa de exercícios físicos domiciliares para pacientes com hidrocefalia de pressão normal e avaliar a adesão, aceitação e sua aplicabilidade; verificar possíveis alterações nos pacientes com HPN com o programa de exercícios físicos domiciliares, comparando os pacientes com e sem derivação ventriculoperitoneal, no que diz respeito à marcha, qualidade de vida, atividades de vida diária, equilíbrio estático e dinâmico e sua repercussão nos riscos de queda. Métodos: Trata-se de um Ensaio clínico controlado, com avaliações em três momentos (0.10 e 18 semanas) em nível domiciliar, no período de outubro/2015 a novembro/2017 Participaram do estudo 52 pacientes (30 mulheres e 22 homens). Resultados: Houve melhora estatisticamente significante com as dez semanas de exercícios físicos domiciliares para os grupos sem e com derivação ventriculoperitoneal respectivamente, nos subitens: atividades de vida diária p = 0,032* p = 0.003*, equilíbrio estático p < 0.001*, p < 0.001*; capacidade funcional p < 0.001*, p = 0,027*; equilíbrio dinâmico e marcha p = 0.009*, p < 0.001*. Não houve diferença estatística significante para os subitens: qualidade de vida p = 0,695, p = 1,000 e escala de graduação de HPN p = 0,695, p = 1,000. Conclusão: O programa de exercícios físicos domiciliares desenvolvido mostrou-se de fácil aplicabilidade e houve boa aceitação para a maioria dos pacientes com Hidrocefalia de Pressão Normal inseridos na pesquisa. Houve melhora estatisticamente significante com as dez semanas de exercícios físicos domiciliares nos subitens: atividades de vida diária, equilíbrio estático e capacidade funcional para ambos os grupos. No subitem equilíbrio dinâmico e marcha houve melhora estatisticamente significante para ambos os grupos, mas com escore maior para o grupo com derivação ventriculoperitoneal. Não houve diferença estatisticamente significante para os subitens: qualidade de vida, escala de graduação de Hidrocefalia de Pressão Normal e risco de quedas baseado na escala de Berg.

Salomón Hakim: the man behind normal pressure hydrocephalus / Salomón Hakim: o homem por trás da hidrocefalia de pressão normal

ABSTRACT The illustrious Colombian Professor Salomón Hakim provided the annals of neurology with one of the most brilliant and original bodies of research on record, developing the concept of normal pressure hydrocephalus, as well as proving that ventricular shunting is an effective treatment. Thus, Professor Hakim proved that some of the dementias, at that time considered senile, could be successfully treated. Here the authors present an historical review of his main contributions, which continue to influence the study of dementia to this day.

RESUMO O ilustre professor colombiano Salomón Hakim deixou como legado nos anais da neurologia uma das mais brilhantes e originais séries de pesquisa da história, desenvolvendo o conceito de hidrocefalia de pressão normal, bem como introduzindo a derivação ventricular como tratamento efetivo. Assim, Hakim provou que algumas das demências até então consideradas senis tinham possibilidade de tratamento bem-sucedido. Aqui os autores apresentarão uma revisão histórica de suas maiores contribuições, que continuam a influenciar o estudo de demências até os nossos dias.

Normal-pressure hydrocephalus: A critical review / Hidrocefalia de pressão normal: uma revisão crítica

ABSTRACT. Normal-pressure hydrocephalus (NPH) is a potentially reversible syndrome characterized by enlarged cerebral ventricles (ventriculomegaly), cognitive impairment, gait apraxia and urinary incontinence. A critical review of the concept, pathophysiology, diagnosis, and treatment of both idiopathic and secondary NPH was conducted. We searched Medline and PubMed databases from January 2012 to December 2018 using the keywords "normal-pressure hydrocephalus" / "idiopathic normal-pressure hydrocephalus" / "secondary normal-pressure hydrocephalus" / "NPH" / "ventriculoperitoneal shunt". The initial search produced 341 hits. After careful selection, a total of 54 articles were chosen and additional relevant studies were included during the process of writing this article. NPH is an important cause of potentially reversible dementia, frequent falls and recurrent urinary infections in the elderly. The clinical and imaging features of NPH may be incomplete or nonspecific, posing a diagnostic challenge for medical doctors and often requiring expert assessment to minimize unsuccessful surgical treatments. Recent advances resulting from the use of non-invasive MRI methods for quantifying cerebral blood flow, in particular arterial spin-labeling (ASL), and the frequent association of NPH and obstructive sleep apnea (OSA), offer new avenues to understand and treat NPH.

RESUMO. A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é uma síndrome potencialmente reversível marcada por ventrículos cerebrais alargados (ventriculomegalia), declínio cognitivo, apraxia da marcha e incontinência urinária. Revisar criticamente o conceito, a fisiopatologia, o diagnóstico e o tratamento da HPN idiopática e secundária. Os autores acessaram as bases de dados Medline e Pubmed entre janeiro de 2012 e dezembro de 2018, utilizando as palavras-chave "normal-pressure hydrocephalus" / "idiopathic normal-pressure hydrocephalus" / "secondary normal-pressure hydrocephalus" / "NPH" / "ventriculoperitoneal shunt". A busca inicial resultou em 341 artigos. Após cuidadosa seleção, 54 estudos foram escolhidos e pesquisas adicionais foram incluídas durante o processo de elaboração do manuscrito. A HPN é uma importante causa de demência potencialmente reversível, quedas frequentes e infecção urinária recorrente em idosos. As características clínicas e de imagem da HPN podem ser incompletas ou inespecíficas, de modo que este se torna um diagnóstico difícil para médicos. Não raro uma avaliação por especialista é necessária, visando minimizar tratamentos cirúrgicos ineficazes. Avanços recentes advindos do uso não invasivo de ressonância magnética para quantificação do fluxo sanguíneo cerebral, em particular arterial spin-labeling (ASL), assim como a usual associação entre HPN e apneia obstrutiva do sono representam novos meios de entender e de tratar a HPN.

Development of the Brazilian Portuguese version of the "Grading scale for idiopathic normal pressure hydrocephalus": cross-cultural adaptation, reliability and validity / Validação da escala de hidrocefalia de pressão normal idiopática para o português brasileiro: aplicação, confiabilidade e validade

ABSTRACT Objective: The current study translated to Portuguese and validated the normal pressure hydrocephalus (NPH) scale originally developed in English as the Grading Scale for Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Methods: Following Guillemin's validation protocol, the last version of the Portuguese NPH scale was applied to 121 consecutive patients with a diagnosis of normal pressure hydrocephalus (73 men and 48 women) from the Group of Cerebral Hydrodynamics from July 2010 to March 2012. Results: The mean age was 71.09 years old, ranging from 35 to 92 years. The rate of agreement and reproducibility was high, as confirmed by Cohen's Kappa coefficient, with excellent intraobserver correlation for the NPH scale items individually evaluated: gait (0.80), dementia (0.90) and incontinence (0.87). Conclusions: The Portuguese version of the Grading Scale for Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus was successfully translated and validated for use in Brazilian patients.

RESUMO Objetivos: o presente estudo valida para a língua portuguesa a escala de hidrocefalia de pressão normal (HPN) desenvolvida em língua inglesa como "Escala de classificação para hidrocefalia de pressão normal idiopática". Métodos: Usando o método de Guillemin, uma versão traduzida da escala foi aplicada em 121 pacientes consecutivos com diagnóstico de hidrocefalia de pressão normal (73 homens e 48 mulheres) no Grupo de Hidrodinâmica Cerebral do Hospital das Clínicas da FMUSP de julho de 2010 a março de 2012. Resultados: a média de idade foi de 71,09 anos, variando de 35 a 92 anos. A taxa de concordância e reprodutibilidade foi alta, conforme confirmado pelo coeficiente Kappa, com excelente correlação intraobservador para itens de escala HPN que avaliou a marcha (0,80), demência (0,90) e incontinência (0,87). Conclusões: a versão em português da escala de graduação para pacientes com HPN foi traduzida e validada com sucesso para uso em pacientes brasileiros de ambos os sexos.

Gait in normal pressure hydrocephalus: characteristics and effects of the CSF tap test / Marcha na hidrocefalia de pressão normal: características e efeitos do tap-test

ABSTRACT Normal pressure hydrocephalus (NPH), described by Hakim and Adams in 1965, is characterized by gait apraxia, urinary incontinence, and dementia. It is associated with normal cerebrospinal fluid (CSF) pressure and ventricular dilation that cannot be attributed to cerebral atrophy. Objectives: To evaluate gait characteristics in patients with idiopathic NPH and investigate the effect of the CSF tap test (CSF-TT) on gait. Methods: Twenty-five patients diagnosed with probable idiopathic NPH were submitted to the CSF-TT. The procedure aimed to achieve changes in gait parameters. Results: Fifteen gait parameters were assessed before and after the CSF-TT. Five showed a statistically significant improvement (p < 0.05): walking speed (p < 0.001), cadence (p < 0.001), step length (p < 0.001), en bloc turning (p = 0.001), and step height (p = 0.004). Conclusion: This study demonstrated that gait speed was the most responsive parameter to the CSF-TT, followed by cadence, step length, en bloc turning, and step height.

RESUMO A hidrocefalia de pressão normal (HPN), descrita por Hakim-Adams em 1965, caracteriza-se por apraxia de marcha, incontinência urinária e demência e está associada com pressão normal do líquido cefalorraquidiano e dilatação ventricular não atribuída a atrofia cerebral. Objetivos: Avaliar as características da marcha em pacientes com HPN idiopática e o efeito do "tap-test" (TT) na marcha. Métodos: Vinte e cinco pacientes com o diagnóstico HPN idiopática provável, foram avaliados com o TT. O procedimento tem como objetivo causar mudanças nas características da marcha. Resultados: Quinze parâmetros da marcha foram avaliados com o TT. Cinco mostraram melhora estatisticamente significativa (p < 0,05): velocidade da marcha (p < 0,001), cadência (p < 0,001), comprimento do passo (p < 0,001), giro em "bloco" (p = 0,001) e altura do passo (p = 0,004). Conclusão: Este estudo demonstrou que a velocidade da marcha foi o parâmetro que mais respondeu ao efeito do TT, seguido da cadência, comprimento do passo, giro em "bloco" e altura do passo.

Performance of the fixed pressure valve with antisiphon device SPHERA® in the treatment of normal pressure hydrocephalus and prevention of overdrainage / Efeito da válvula de pressão fixa com antisifão SPHERA®no tratamento da hidrocefalia de pressão normal e prevenção de hiperdrenagem

ABSTRACT Normal pressure hydrocephalus (NPH) is characterized by the triad of gait apraxia, dementia and urinary incontinence associated with ventriculomegaly and normal pressure of cerebrospinal fluid. Treatment is accomplished through the implantation of a ventricular shunt (VPS), however some complications are still frequent, like overdrainage due to siphon effect. This study analyses the performance of a valve with anti-siphon device (SPHERA®) in the treatment of patients with NPH and compares it with another group of patients with NPH who underwent the same procedure without anti-siphon mechanism (PS Medical® valve). 30 patients were consecutively enrolled in two groups with 15 patients each and followed clinically and radiologically for 1 year. Patients submitted to VPS with SPHERA® valve had the same clinical improvement as patients submitted to VPS with PS Medical®. However, complications and symptomatology due to overdrainage were significantly lower in SPHERA® group, suggesting it as a safe tool to treat NPH.

RESUMO A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é caracterizada pela tríade de sintomas de apraxia de marcha, demência e incontinência urinária. O tratamento padrão é realizado através de implantação de derivação ventricular, porém várias complicações são frequentes, como a hiperdrenagem secundária ao efeito sifão. Este estudo avaliou o resultado da válvula SPHERA® no tratamento desses pacientes em comparação com um grupo controle (PS Medical®). 30 pacientes foram consecutivamente alocados em dois grupos de 15 e seguidos por 1 ano. Pacientes com a válvula SPHERA® tiveram o mesmo grau de melhora clínica em comparação ao grupo controle, no entanto as complicações diagnósticadas e sintomatologia secundária à hiperdrenagem foi significativamente inferior no grupo da válvula SPHERA® group, sugerindo-a como uma ferramenta segura e aplicável.

Neuroimaging in normal pressure hydrocephalus / Neuroimagem na hidrocefalia de pressão normal

ABSTRACT Normal pressure hydrocephalus (NPH) is a syndrome characterized by the triad of gait disturbance, mental deterioration and urinary incontinence, associated with ventriculomegaly and normal cerebrospinal fluid (CSF) pressure. The clinical presentation (triad) may be atypical or incomplete, or mimicked by other diseases, hence the need for supplementary tests, particularly to predict postsurgical outcome, such as CSF tap-tests and computed tomography (CT) or magnetic resonance imaging (MRI). The CSF tap-test, especially the 3 to 5 days continuous external lumbar drainage of at least 150 ml/day, is the only procedure that simulates the effect of definitive shunt surgery, with high sensitivity (50-100%) and high positive predictive value (80-100%). According to international guidelines, the following are CT or MRI signs decisive for NPH diagnosis and selection of shunt-responsive patients: ventricular enlargement disproportionate to cerebral atrophy (Evans index >0.3), and associated ballooning of frontal horns; periventricular hyperintensities; corpus callosum thinning and elevation, with callosal angle between 40º and 90º; widening of temporal horns not fully explained by hippocampal atrophy; and aqueductal or fourth ventricular flow void; enlarged Sylvian fissures and basal cistern, and narrowing of sulci and subarachnoid spaces over the high convexity and midline surface of the brain. On the other hand, other imaging methods such as radionuclide cisternography, SPECT, PET, and also DTI or resting-state functional MRI, although suitable for NPH diagnosis, do not yet provide improved accuracy for identifying shunt-responsive cases.

RESUMO. A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é uma síndrome caracterizada por alteração da marcha, transtorno mental-cognitivo e incontinência urinária, associados a ventriculomegalia e pressão liquórica normal. A apresentação clínica (tríade) pode ser atípica ou incompleta, ou pode ser mimetizada por outras doenças, daí a necessidade de testes suplementares, principalmente para predição do resultado cirúrgico, tais como teste da punção lombar e tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (MR) de crânio. O teste da punção liquórica lombar, especialmente a drenagem externa contínua (≥150 ml/dia, por 3 a 5 dias), é o único método que simula o efeito da cirurgia, com alta sensibilidade (50-100%) e alto valor preditivo positivo (80-100%). Consensos internacionais consideram os seguintes achados da TC ou RM como decisivos para o diagnóstico de HPN e a seleção de pacientes bons respondedores à cirurgia: dilatação ventricular desproporcional em relação ao grau de atrofia cerebral (índice de Evans >0.3), associada a arredondamento dos cornos frontais; hipersinal difuso periventricular; adelgaçamento e elevação do corpo caloso, com ângulo do corpo caloso entre 40º e 90º; dilatação dos cornos temporais não explicada por atrofia hipocampal; sinal do fluxo vazio no aqueduto e quarto ventrículo; dilatação das fissuras Sylvianas e cisterna basal, e estreitamento ou apagamento dos sulcos e espaços subaracnoides nas superfícies cerebrais da convexidade alta e linha média. Por outro lado, a cisternografia isotópica, SPECT, PET, e mesmo técnicas mais modernas de RM funcional e tensor de difusão, embora compatíveis com o diagnóstico de HPN, não melhoram a acurácia na identificação de casos responsivos à cirurgia.

Evidences in the treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus / Evidências no tratamento da hidrocefalia de pressão normal idiopática.

Summary Introduction: idiopathic normal pressure hydrocephalus (INPH) is characterized by gait apraxia, cognitive dysfunction and urinary incontinence. There are two main treatment options: ventriculoperitoneal shunt (VPS) and endoscopic third ventriculostomy (ETV). However, there are doubts about which modality is superior and what type of valve should be applied. We are summarizing the current evidence in INPH treatment. Methods: an electronic search of the literature was conducted on the Medline, Embase, Scielo and Lilacs databases from 1966 to the present to obtain data published about INPH treatment. Results: the treatment is based on three pillars: conservative, ETV and VPS. The conservative option has fallen into disuse after various studies showing good results after surgical intervention. ETV is an acceptable mode of treatment, but the superiority of VPS has made the latter the gold standard. Conclusion: well-designed studies with a high level of appropriate evidence are still scarce, but the current gold standard for treatment of INPH is conducted using VPS. .

Resumo Introdução: a hidrocefalia de pressão normal idiopática (HPNI) é caracterizada por apraxia da marcha, disfunção cognitiva e incontinência urinária. Existem duas principais opções terapêuticas: derivação ventriculoperitoneal (DVP) e terceiro ventriculostomia endoscópica (TVE). No entanto, há dúvidas sobre qual modalidade é superior e que tipo de válvula deve ser aplicada. Este artigo resume as evidências atuais no tratamento de HPNI. Métodos: uma busca eletrônica da literatura foi realizada nas bases de dados Medline, Embase, SciELO e Lilacs, de 1966 até o momento presente para revelar os dados publicados sobre o tratamento da HPNI. Resultados: o tratamento é baseado em três pilares: conservador isolado, TVE e DVP. A opção conservadora caiu em desuso depois de vários estudos revelarem bons resultados após a intervenção cirúrgica. A TVE é uma modalidade de tratamento aceitável, mas a superioridade da DVP torna-a o padrão-ouro. Conclusão: estudos com evidência de alto nível, adequados e bem desenhados, ainda são escassos. O tratamento padrão-ouro atual de HPNI é realizado com DVP. .

Psychiatric symptoms are present in most of the patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus / Sintomas psiquiátricos são encontrados na maioria dos pacientes com hidrocefalia de pressão normal idiopática

Normal pressure hydrocephalus (NPH) is characterized by gait disturbance, dementia and/or urinary incontinence associated with dilation of ventricular system with normal opening cerebrospinal fluid pressure. Wide scientifical evidence confirms association between NPH and psychiatric symptoms. We selected 35 patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus from January 2010 to January 2012 in a Brazilian tertiary hospital and performed a formal psychiatric evaluation to identify psychiatric disorders. Psychiatric disorders were present in 71% of these patients, especially anxiety, depression and psychotic syndromes. NPH patients may develop symptoms with frontal dominance, such as personality changes, anxiety, depression, psychotic syndromes, obsessive compulsive disorder, Othello syndrome; shoplifting and mania. Unusual appearances of NPH symptoms may hinder early diagnosis and consequently proper treatment.

A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é caracterizada por distúrbios da marcha, demência e/ou incontinência urinária associada com dilatação do sistema ventricular e pressão de abertura do líquido cefalorraquidiano normal. Evidências científicas confirmam associação entre HPN e sintomas psiquiátricos. Foram selecionados 35 pacientes com hidrocefalia de pressão normal idiopática, de janeiro de 2010 a janeiro de 2012 em um hospital terciário brasileiro e realizada uma avaliação psiquiátrica formal para identificar transtornos psiquiátricos. Transtornos psiquiátricos foram detectados em 71% dos pacientes, principalmente depressão, ansiedade e síndromes psicóticas. Pacientes com HPN podem desenvolver sintomas com predomínio frontal, tais como mudanças de personalidade, ansiedade, depressão, síndromes psicóticas, transtorno obsessivo compulsivo, síndrome de Otelo, furtos e mania. Sintomas incomuns de HPN podem dificultar o diagnóstico precoce e o tratamento adequado.

Normal pressure hydrocephalus: a qualitative study on outcome / Hidrocefalia de pressao normal: historia natural e prognostico apos cirurgia

Objective To describe the natural history and shunt outcome in patients with normal pressure hydrocephalus (NPH) and the variables that influence both. Method Motor and cognitive parameters of 35 patients with NPH, as well as shunt surgery status, were registered at two time points (T0 and T1). Results Thirteen patients underwent shunt surgery. Favorable outcome in gait function occurred in 5 of 35 patients and was related to younger age, absence of cardiovascular risk factors (CVRF) and white matter lesions (WML), and shunt surgery. Cognitive outcome was favorable in 9 of 35 patients and associated with shunt surgery (trend level). Of the patients subjected to surgery, favorable outcome in motor function was related to younger age at T0 and absence of CVRF and WML (trend level). Conclusion Shunt surgery had a significant effect on gait and less on cognition. Favorable outcome in gait was also associated with younger age and absence of CVRF and WML. .

Objetivo Descrever a história natural e o prognóstico após cirurgia de derivação ventricular em doentes com hidrocefalia de pressão normal (HPN), e as variáveis que potencialmente os influenciam. Método Foram registados os parâmetros motores e cognitivos de 35 doentes com HPN, assim como o status relativo a cirurgia, em dois pontos no tempo (T0 e T1). Resultados Treze doentes foram submetidos a cirurgia. Melhoria na marcha ocorreu em 5 doentes e relacionou-se com idade mais jovem, ausência de factores de risco cardio-vascular (FRCV), ausência de lesões da substância branca (LSB) e colocação de derivação ventricular. Verificou-se melhoria cognitiva em 9 doentes, associada (p=0,05) com colocação de derivação ventricular. Em doentes submetidos a cirurgia, o prognóstico favorável a nível motor relacionou-se com idade mais jovem em T0, ausência de FRCV e de LSB. Conclusão A cirurgia para colocação de derivação ventricular teve um efeito significativo sobre a marcha e menor na cognição. O prognóstico favorável na marcha parece também associar-se a idade mais jovem, a ausência de FRV e de LSB. .

Programmable valve represents an efficient and safe tool in the treatment of idiopathic normal-pressure hydrocephalus patients / Válvula de pressão programável representa uma ferramenta eficaz e segura no tratamento de pacientes com hidrocefalia de pressão normal idiopática

Idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH) is characterized by gait disturbance, dementia and /or urinary incontinence, dilation of the ventricular system and normal opening cerebrospinal fluid pressure. Shunt surgery is the standard treatment of iNHP. Diversions with programmable valves are recommended, once drainage pressure can be changed. However, well-defined protocols still lack guiding the steps to attain proper pressure for each patient. Methods: In our study, we reported the experience of shunting 24 patients with iNPH using Strata® (Medtronic) valve, following a protocol based on a positive Tap Test. Results: We observed clinical improvement in 20 patients and stability/worsening in 4 patients. Complications occurred in five patients, including one death. The results display improvement, and complications occurred at a lower rate than reported in other studies. Conclusions: The Strata® valve used in the proposed protocol represents an efficient and safe tool in the treatment of iNPH. .

A hidrocefalia de pressão normal idiopática (iNPH) é caracterizada por alterações na marcha, demência e/ou incontinência urinária, além de dilatação dos ventrículos com pressão normal de abertura no líquido cefalorraquidiano. A cirurgia de derivação é o principal tratamento da iNHP. São recomendadas válvulas programáveis, pois a pressão de drenagem pode ser alterada. Embora as válvulas programáveis sejam utilizadas, não há protocolos para atingir a pressão adequada de cada paciente. Métodos: Neste estudo, relatamos nossa experiência com 24 pacientes com iNPH que usaram a válvula Strata® (Medtronic), seguindo protocolo baseado em um Tap test positivo. Resultados: Observamos melhora em 20 pacientes e estabilidade ou piora em 4. Ocorreram complicações em cinco pacientes, tendo um deles falecido. Houve importante melhora clínica, e as complicações ocorreram em taxa mais baixa do que as relatadas em outros estudos. Conclusões: A válvula Strata® utilizada no protocolo proposto representa uma ferramenta eficiente e segura no tratamento de iNPH. .

Hidrocefalia de pressão normal: visão atual sobre a fisiopatologia, diagnóstico e tratamento / Normal pressure hydrocephalus: current view on pathophysiology, diagnosis and treatment

Introdução: A hidrocefalia de pressão normal (HPN), descrita em 1964 por Salomón Hakim, é uma doença insidiosa que acomete, sobretudo, idosos e manifesta-se através da tríade clínica de distúrbios da marcha, demência e incontinência urinária, associada a achados radiológicos de ventriculomegalia e achados laboratoriais de pressão liquórica normal. Objetivo: apresentar as principais hipóteses relacionadas à fisiopatologia, diagnóstico por imagem e tratamento da HPN empregadas atualmente. Métodos: a revisão da literatura foi realizada através das bases de dados MEDLINE e PubMed, onde foi utilizado o recurso MeSH(Medical Subject Headings) para a seleção de artigos dos últimos seis anos. Resultados: tanto as bases fisiopatológicas quanto os critérios diagnósticos da HPN ainda não estão totalmente estabelecidos. O principal tratamento consiste na derivação liquórica. Conclusões: é fundamental que o diagnóstico da HPN seja realizado precocemente e que os pacientes com maiores chance de responder à derivação liquórica sejam identificados.

Introduction: The normal pressure hydrocephalus (NPH), described in 1964 by Salomón Hakim, is an insidious disease that affects mainly elderly people and is manifested by the clinical triad of gait disorders, dementia and urinary incontinence associated with radiological findings of ventriculomegaly and laboratory findings of normal CSF pressure. Objective: present the main hypotheses related to the pathophysiology, imaging diagnosis and treatment of NPH in practice today. Methods: the literature review was conducted through MEDLINE and PubMed, where was used the MeSH resource (Medical Subject Headings) for the selection of articles from the last 6 years. Results: both the pathophysiology and diagnostic criteria of NPH has not beenfully established. The main treatment consists of the CSF shunt. Conclusion: it is essential that the diagnosis of NPH be realized early and that patients with higher chance to improve after CSF shunt are identified.

Hidrocefalia de pressão normal: visão atual sobre a fisiopatologia, diagnóstico e tratamento / Normal pressure hydrocephalus: current view on pathophysiology, diagnosis and treatment

A hidrocefalia de pressão normal (HPN), descrita em 1964 por Salomón Hakim, é uma doença insidiosa que acomete, sobretudo, idosos entre 60 e 80 anos e manifesta-se por meio da tríade clínica de distúrbios da marcha, demência e incontinência urinária, associada a achados radiológicos de ventriculomegalia e achados laboratoriais de pressão liquórica normal. Apesar de representar cerca de 5% das causas de demência, ficando atrás da doença de Alzheimer e demência vascular, ao contrário dessas causas a HPN é uma das poucas causas reversíveis de demência, e é por essa reversibilidade que torna fundamental o conhecimento da doença por parte de todos os médicos que cuidam dos pacientes dessa faixa etária. O artigo foi realizado a fim de apresentar as principais hipóteses relacionadas a fisiopatologia, diagnóstico e tratamento da HPN empregadas atualmente. A revisão da literatura foi realizada por meio das bases de dados Medline e PubMed, sendo utilizado o recurso MeSH (Medical Subject Headings) para a combinação dos descritores (hidrocefalia de pressão normal, história, epidemiologia, etiologia, fisiopatologia, diagnóstico e terapia) e seleção de artigos dos últimos seis anos. Tanto as bases fisiopatológicas quanto os critérios diagnósticos da HPN ainda não estão totalmente estabelecidos, porém as principais hipóteses envolvem distúrbios da hemodinâmica e complacência cerebral. O principal tratamento consiste na derivação liquórica, mediante a derivação ventriculoperitoneal e da terceira ventriculostomia endoscópica, sendo fundamental que o diagnóstico da HPN seja realizado precocemente e que os pacientes com maiores chances de responder à derivação liquórica sejam identificados.

The normal pressure hydrocephalus (NPH), described in 1964 by Salomón Hakim, is an insidious disease that affects mainly elderly people between 60 and 80 years and is manifested by the clinical triad of gait disturbances, dementia and urinary incontinence associated the radiological findings of ventriculomegaly and laboratory findings of normal cerebrospinal fluid pressure. Despite representing about 5% of the causes of dementia, behind Alzheimer?s disease and vascular dementia, unlike these causes NPH is one of the few reversible causes of dementia, and it is this reversibility that makes crucial the knowledge of the disease by of all physicians who care of patients in this age group. The paper was developed in order to present the main hypotheses related to the pathophysiology, diagnosis and treatment of NPH in practice today. The literature review was conducted through Medline and PubMed, where was used the MeSH resource (Medical Subject Headings) for the combination of keywords (normal pressure hydrocephalus, history, epidemiology, etiology, pathophysiology, diagnosis and therapy and selection of articles from the last six years. Both the pathophysiology and diagnostic criteria of NPH has not been fully established, but the main hypotheses involve disturbances of cerebral hemodynamics and complacency. The main treatment consists of CSF shunt through the ventriculoperitoneal shunt and endoscopic third ventriculostomy and it?s essential that the diagnosis of NPH be realized early and that patients with higher chance to improve after CSF shunt are identified.